Модуль
№3 БОЛЕЗНИ КОЖИ С НЕВЫЯСНЕННОЙ ЭТИОЛОГИЕЙ
Этиология и патогенез не установлены.
В возникновении заболевания играет
роль инфекционноаллергический процесс, нейроэндокринные расстройства,
способствующие склерозированию соединительной ткани. Иногда склеродермия
развивается после травмы, переохлаждения, вакцинации, переливания крови, приема
некоторых лекарственных препаратов, имеют значение генетические факторы.
Различают
очаговую и генерализованную склеродермию.
Очаговая склеродермия протекает
относительно доброкачественно.
В развитии болезни различают три стадии:
1. Отек;
2.
Уплотнение и склерозирование;
3.
Атрофия и пигментация.
Очаговая склеродермия имеет ряд разновидностей.
Наиболее часто встречается
бляшечная склеродермия. Кожные элементы локализуются чаще всего на коже
туловища, реже — на конечностях. Вначале появляется фиолетово-красное пятно,
которое постепенно уплотняется и увеличивается. Субъективные ощущения, как
правило, отсутствуют, вследствие чего эта стадия болезни просматривается.
Постепенно центральная часть очага поражения приобретает желтовато-белую
окраску с восковидным блеском и сглаженным кожным рисунком, делается плотной.
Надавливание пальцем не оставляет ямки. Волосы в очаге поражения выпадают,
уменьшается сало- и потовыделение. По периферии очага поражения сохраняется
лилова-то-розовая отечная каемка. В дальнейшем фиолетовое кольцо исчезает,
уплотненный участок становится мягче, западает. На месте высыпаний остается
гиперпигментация и атрофия.
Могут быть другие разновидности: линейная,
мелкоочаговая.
Генерализованная склеродермия чаще
начинается на конечностях в виде акросклероза, постепенно распространяясь на
другие участки тела. Начальные симптомы акросклероза (похолодание пальцев,
уменьшение чувствительности, синюшный цвет кожи и др.) через многие месяцы
сменяются плотным отеком и склерозированием кожи. Она становится плотной, как
дерево, гладкой, блестящей, неподвижной. На пораженной коже возникают
трофические язвы. Через 2-3 года в процесс вовлекается кожа лица. Лицо
приобретает маскообразный вид. Ротовое отверстие суживается, нос в хрящевой
части истончается, принимая клювовидную форму. Нередко в процесс вовлекаются
внутренние органы. Течение диффузной склеродермии характеризуется
прогрессирующим ухудшением состояния больного.
Лечение
|